Higroma kistik merupakan massa berisi cairan pada jaringan limfa terutama pada daerah kepala leher. Lokasi lain adalah pada aksila, pelebaran ke mediastinum dan dada. Insiden bervariasi 1: 286 sampai 1:1.000 dan sering dijumpai pada bayi dan anak, jarang pada dewasa. Bayi baru lahir perempuan 2.700 g yang dirujuk ke rumah sakit rujukan dengan keluhan sesak nafs dan massa yang besar di daerah leher. Pasien merupakan anak ke-4 dan riwayat dilahirkan secara seksio caesaria dari ibu 34 tahun, dengan usia kehamilan 34 minggu, , dan ketuban yang sedikit, dan riwayat kelahiran sebelumnya dengan seksio caesaria. Dari rumah sakit sebelumnya didapatkan sesak dan kesulitan nafas dengan pemberian oksigen CPAP dengan tekanan positif akhir ekspirasi 6 cmH2O dan konsentrasi oksigen 30%. Dari pemeriksaan fisik didapatkan frekuensi nafas 52 kali permenit dan detak jantung 154 kali permenit dan saturasi oksigen 94%. Pemeriksaan leher didapatkan massa pada leher sebelah kanan dengan ukuran 7 x 4 x 5 cm. Pemeriksaan ultra sonografi didapatkan massa hipodens, kistik, bersepta, multilokulasi, dan batas yang tegas. Pemeriksaan dengan doppler berwarna tidak didapatkan vaskularisasi intralesi sehingga didiagnosis dengan higroma kistik. Pasien direncanakan operasi untuk eksisi massa. Operasi dilakukan dengan posisi supine, insisi transversal di atas tumor, kemudian kista dibebaskan dari struktur sekitar untuk mengamankan venaa jugularis dan muskulus sternokleidomastoid, kemudian dilakukan eksisi lengkap dan kista diambil. Irisan terbuka pada kista didapatkan kista kecil multipel dengan cairan mirip jelly bewarna hijau kekuningan. Pemeriksaan patologi anatomi didapatkan proliferasi dan dilatasi pembuluh limfa dan pembengkakan stroma dengan infiltrasi sel mononuklear dengan kesimpulan higroma kistik.
Higroma kistik merupakan tumor kongenital jinak dari sistem limfatik yang muncul pada usia gestasi 6 minggu, yang terjadi pada pada fase embrion yang disebabkan kegagalan jaringan limfa untuk berhubungan dengan sistem limfatik sentral dan sistem vena sehingga didapatkan dilatasi jaringan limfa yang terisolir. Dilatasi ini menimbulkan morfologi kista dengan septasi. Higroma kistik mempunyai karakteristik yang jinak tetapi tidak bisa diprediksi karena sebagian besar membesar secara progresif, sedangkan beberapa kasus bisa terjadi regresi spontan. Lokasi tersering adalah pada kepala leher yang meliputi 80% kasus yang bisa meluas sampai faring dan mediastinum. Pasien sering dijumpai dengan gejala obstruksi jalan nafas yang menyebabkan sesak dan gangguan makan atau disfagia sehingga diperlukan manajemen jalan nafas berupa bantuan oksigen dengan CPAP. Diagnosis higroma kistik bisa dilakukan saat prenatal dengan ultrasonografi fetal didapatkan lesi kistik dengan atau tanpa septa dan dinding bilateral yang tipis pada daerah oksipitocervikal janin pada potongan sagital atau aksial. Tidak didapatkan gambaran aliran darah pada ultrasonografi doppler berwarna. Pada gambaran CT scan pada massa didapatkan kistik multipel homogen, yang berisi cairan. Adanya gambaran septasi menunjukkan keluaran yang lebih jelek, sedangkan pada kondisi dengan volume yang lebih besar (>75 mm3) diduga mempunya hubungan dengan peningkatan abnormalitas kariotipe dan keluaran yang lebih jelek. Abnormalitas kariotipe terjadi pada 86,6% kasus. Analisis kariotipe pada cairan amnion dapat dikerjakan untuk menyingkirkan kelainan yang berhubungan dengan sindoma kongenita dan aneuploidi. Ultrasonogragi janin dapat dilakukan untuk mendeteksi kelainan jantung bawaan yang dapat memperjelek viabilitas. Angka kejadian kelainan jantung mayor pada kistik higroma sekitar 4,3%. Diagnosis antenatal higroma kistik janin sangat diperlukan untuk menentukan prognosis dan perencanan kelahiran, dan manajemen post natal. Kerjasama tim sangat diperlukan yang meliputi dokter kandungan, dokter spesialis anak, dokter bedah anak, dokter spesialis antestes, dan ahli radiologi.
Terapi definitif pilihan masih berupa tindakan bedah eksisi secara komplet. Tindakan bedah juga merupakan tindakan yang kompleks dengan mortalitas yang tinggi yang berhuungan dengan komplikasi paska operasi yaitu: obstuksi jalan nafas karena edema pada jalan nafas, kolaps jalan nafas, edema lidah, ekspansi cepat dari residu kista karena perdarahan, komplikasi peradangan pada saraf hipoglossus, saraf wajah, pembuluh darah leher, duktus thoracicus, dan vena jugular interna dan pleura. Komplikasi lain paska operasi adalah infeksi, perdarahan, skar hipertrofi, dan gangguan aliran limfa. Eksisi yang tidak lengkap akan menyebabkan infiltrasi ke struktur sekitar. Walaupun demikian masih bisa didapatkan rekurensi pada 20% kasus sehingga diperlukan kontrol secara rutin paska operasi.
Higroma kistik pada leher dapat menyebabkan distres pernafasan, diagnosis dapat dilakukan prenatal maupun paska natal dengan klinis pembesaran massa di daerah leher dengan konsistensi kistik dan USG yang didapatkan gambaran kista bersepta yang berisi cairan dengan batas tegas. Tindakan terapi berupa eksisi higroma komplet. Rekurensi dijumpai pada 20% kasus sehingga perlu dimonitor berkala.
Penulis: Dr Martono Tri Utomo, dr, SpA(K)
Informasi detail dari riset ini dapat dilihat pada tulisan kami di:
https://ijm.tums.ac.ir/index.php/ijm/article/view/2923
Martono Tri Utomo, Aminuddin Harahap, Risa Etika. Massive cystic hygroma of the neck with respiratory distress in newborn. Journal of Pediatric Surgery Case Reports Volume 71, August 2021, 101945.
