Osteosarkoma pada remaja paling sering berkembang pada metafisis tulang panjang ekstremitas bawah (~75% kasus), dan hubungan antara perubahan hormonal pubertas dan /atau pertumbuhan tulang fisiologis dan patogenesis osteosarkoma disarankan.
Osteosarkoma multifokal didefinisikan sebagai adanya tumor di dua atau lebih situs kerangka tanpa bukti metastasis paru (insiden sekitar 1,5-5,4%). Mungkin sinkron, muncul dengan dua atau lebih lesi tulang pada saat diagnosis, atau metachronous, dimana tumor baru berkembang setelah pengobatan awal, melibatkan lebih dari satu tulang. Kasus pertama osteosarkoma multifokal dijelaskan pada tahun 1930-an oleh Silverman.
Laporan Kasus
Seorang gadis berusia 18 tahun mengalami nyeri di paha kanannya selama 4 bulan terakhir sebelum dirawat di rumah sakit. Pasien juga melaporkan adanya riwayat patah tulang paha akibat terjatuh secara tidak sengaja saat digendong oleh pamannya sebulan lalu. Sejarah medis dan keluarganya tidak menunjukkan adanya riwayat tumor apapun.Pemeriksaan fisik menunjukkan adanya angulasi dan pemendekan pada daerah femoralis disertai nyeri tekan dan pembengkakan jaringan lunak pada aspek anteromedial paha di atas lutut kanan.
Radiografi awal disajikan, menunjukkan lesi osteolitik di sepertiga bagian distal pada aspek anteromedial diafisis femur kanan dengan zona transisi lebar dan elevasi periosteal (segitiga Codman). Foto polos diperoleh 3 bulan kemudian dari paha kanan menunjukkan fraktur patologis pada poros femoralis distal dan kerusakan tulang di sepertiga bagian distal diafisis femur. Radiografi dada tidak menunjukkan bukti metastasis paru.
Metode dan Hasil
Dalam kasus yang disajikan, beberapa lesi muncul pada saat diagnosis, dengan satu tumor primer (femur distal kanan) yang mengarah ke presentasi, dan lesi sinkron di beberapa titik di sekitar tumor primer dengan batas yang jelas dan tanpa perluasan tumor. Tumor primer pertama kali ditunjukkan pada radiografi polos dalam pola osteolitik dominan daripada penampakan sunburst biasa, meskipun segitiga Codman dapat ditemukan. Namun, lesi sinkron terdeteksi setelah pencitraan MRI pertama dilakukan, alih-alih pada gambaran polos, radiograf, seperti yang disebutkan oleh Yang, yang melewatkan metastasis dalam banyak kasus mungkin terlewat karena kurangnya modalitas pencitraan. Dibandingkan dengan gambar MR pertama, di mana beberapa lesi sudah terlihat, gambar MR selanjutnya menunjukkan tumor primer menjadi lebih luas dengan fraktur patologis dan lesi lesi tambahan di tulang panggul.
Tipe sinkronis pada prinsipnya melibatkan tulang panjang dalam distribusi simetris, sedangkan kelompok metakron lebih menyukai kerangka aksial, seperti panggul, tulang belakang, korset bahu, tengkorak, tipe sinkron biasanya terjadi pada lokasi khas osteosarkoma, seperti femur distal, tibia proksimal, atau humerus. Dalam kasus yang disajikan, tumor utama terletak tepat di lokasi tipe sinkronis biasa, namun, lesi lompatan multipel juga dapat dilihat di tulang pelvis.
Osteosarkoma lesi tunggal dan osteosarkoma multifokal memiliki perjalanan penyakit dan waktu bertahan hidup yang berbeda, sehingga penting untuk membuat diagnosis banding. Sebelum era kemoterapi, osteosarkoma multifokal sinkronis dianggap fatal dalam beberapa bulan. Meskipun pada osteosarkoma biasa tanpa metastasis yang dapat dideteksi, pembedahan yang dikombinasikan dengan kemoterapi secara signifikan meningkatkan keberhasilan pengobatan hingga 60–70%, prognosis untuk osteosarkoma multifokal sinkronis tetap sangat buruk meskipun dengan pembedahan gabungan dan kemoterapi. Namun, dalam kasus kami, respon yang baik telah dibentuk setelah kemoterapi. Hal ini dapat dibuktikan pada citra MR kedua yang menunjukkan luasnya area nekrotik di tengah massa, selanjutnya spektroskopi MR menunjukkan peningkatan komposisi laktat lipid yang luar biasa yang mengindikasikan luasnya area nekrotik, tanpa peningkatan signifikan dari metabolit kolin. Lebih lanjut, setelah serangkaian kemoterapi, hasil radiografi polos tindak lanjut terbaru menunjukkan penyatuan tulang yang rusak dengan pembentukan kalus dan pengurangan massa. MRI tingkat lanjut yang diperoleh setelahnya menunjukkan penurunan komposisi jaringan yang layak.
Kasus osteosarkoma multifokal sinkron pada anak perempuan tersebut diatas telah dilaporkan. Diagnosis ini didasarkan pada temuan MRI yang menunjukkan lesi multipel dan tumor primer, dan dibuktikan dengan biopsi yang mendukung osteosarkoma. Meskipun banyak literatur menyatakan prognosis dari osteosarkoma multifokal sinkronis yang buruk, respon yang baik telah dicapai setelah kemoterapi. Pencitraan tindak lanjut terbaru menunjukkan pengurangan ukuran massa keseluruhan dan komposisi sel yang layak.
Penulis: Dr. dr. Rosy Setiawati, Sp.Rad(K)
Informasi detail dari riset ini dapat dilihat pada tulisan kami di:
https://www.birpublications.org/doi/full/10.1259/bjrcr.20210015
Setiawati R, Lay ES, Testini V, Rahardjo P, Edward M, Mustokoweni S, et al. Advance MR evaluation of synchronous multifocal osteosarcoma with pathologic fracture. BJR Case Rep 2021; 6: 20210015.
