Diagnosis Penyakit Duhring dan Penyakit Autoimun yang Langka

Share on facebook
Share on google
Share on twitter
Share on linkedin
Ilustrasi oleh Hello Sehat

Dermatitis herpetiformis atau disebut juga Duhring’s Disease atau gluten rash adalah penyakit vesikobulosa autoimun, penyakit ini tidak berhubungan dengan dermatitis, juga bukan disebabkan oleh virus herpes, melainkan penyakit kulit kronis yang spesifik dan berulang. kondisi yang terkait dengan penyakit celiac dan enteropati sensitif gluten. Faktor predisposisi utama adalah genetik, hal ini terkait dengan Human Leukocyte Antigens (HLAs) DQ2 dan DQ8. Penyakit ini ditemukan pertama kali oleh Dr. Louis Dühring pada tahun 1884 yang ditandai dengan keluhan rasa gatal yang hebat. Lesi utama adalah papula eritematosa, plak, urtikaria, atau vesikula yang paling umum, di mana bula besar jarang terjadi. Lesi yang terlihat pada orang dengan dermatitis herpetiformis mungkin berkerak, dan mungkin tidak menunjukkan lesi utama. Pada pemeriksaan fisik, sering terjadi ekskoriasi dan erosi. Distribusi lesi pada dermatitis herpetiformis simetris dengan predileksi permukaan ekstensor lengan bawah, siku, bahu, lutut, bokong dan punggung.

Dermatitis herpetiformis dapat menyerang semua usia, tetapi muncul lebih sering untuk pertama kalinya pada dewasa muda antara usia 30 dan 40 tahun, lebih sering pada pria daripada wanita, di mana lesi pada pria umum terjadi di mulut dan alat kelamin. Antibodi pada jaringan transglutaminase dan transglutaminase epidermal dapat diukur secara serologis. Untuk menegakkan diagnosis, diperlukan biopsi kulit dan pemeriksaan imunofluoresensi langsung yang menunjukkan endapan IgA granular di lapisan papiler dermis. Penyakit ini dapat dibedakan dari penyakit erupsi vesikel lainnya berdasarkan kriteria histologis, imunologis dan gastrointestinal. Dermatitis herpetiformis adalah dermatitis vesikobulosa langka. Insiden dan prevalensi dermatitis herpetiformis belum diketahui. Dalam penelitian yang dilakukan di Finlandia pada tahun 1978, prevalensi dermatitis herpetiformis adalah 10,4 per 100.000 penduduk dan rata-rata kejadian tahunan adalah 1,3 per 100.000 penduduk.2 Sedangkan penelitian di Amerika Serikat pada tahun 2014 menunjukkan prevalensi dermatitis herpetiformis adalah 11,2 kasus per 100.000 penduduk. populasi. Prevalensi dermatitis herpetiformis pada ras Kaukasia adalah antara 10 dan 39 per 100.000 penduduk.

Dermatitis herpetiformis lebih sering terjadi pada orang keturunan Eropa Utara dan penyakit ini jarang terjadi pada orang keturunan Asia dan Afrika. Dermatitis herpetiformis paling sering terjadi pada orang Irlandia dan Swedia. Ini mungkin terkait dengan HLA yang terkait dengan Dermatitis herpetiformis dan penyakit Celiac termasuk DQA 1 * 0501 dan B1 * 02 yang menyandikan heterodimer HLA-DQ2.Meskipun dermatitis herpetiformis paling sering ditemukan di Eropa dan Amerika Serikat, jarang dermatitis herpetiformis ditemukan di antara orang Afrika-Amerika dan Asia termasuk orang Jepang, kemungkinan karena perbedaan frekuensi antigen HLA yang terkait dengan dermatitis herpetiformis. Manajemen terapeutik utama dermatitis herpetiformis adalah diet bebas gluten. Kepatuhan terhadap diet bebas gluten yang ketat menghasilkan resolusi gejala dermatitis herpetiformis dan perkembangan patologi usus yang positif. Meskipun menerapkan diet bebas gluten non-ketat, akumulasi IgA di persimpangan dermoepidermal pada pasien dermatitis herpetiformis perlahan akan hilang dan mungkin membutuhkan beberapa tahun untuk hilang sama sekali. Adanya gluten challenge pada penderita dermatitis herpetiformis akan menyebabkan timbulnya kembali akumulasi IgA pada kulit dan flaring sebagai gejala klinis pada dermatitis herpetiformis. Pada pasien yang jarang terjadi, penerapan diet bebas gluten tidak mendorong proses penyembuhan pada pasien ini. Ini menunjukkan bahwa mungkin ada proses lain yang terlibat dalam patogenesis penyakit. 

Konsultasi dengan ahli gizi dapat direkomendasikan karena mempertahankan pasien dengan diet bebas gluten bisa jadi sulit dan membutuhkan banyak komitmen dari pihak pasien untuk menjalaninya. Beberapa contoh kelompok produk dan produk apa saja yang dapat dikonsumsi oleh penderita dermatitis herpetiformis dengan diet bebas gluten dapat dilihat pada tabel 1. Produk yang mengandung gluten terbuat dari sereal, antara lain gandum, barley, dan rye. Selain itu, beberapa aditif makanan yang dapat ditemukan dalam suplemen vitamin atau makanan bebas gluten mungkin mengandung turunan gluten dan harus dan harus dihilangkan dari diet bebas gluten. Beberapa penulis menyarankan untuk menghindari oat karena beberapa produk berbasis oat terkontaminasi dengan sereal yang mengandung gluten. Penatalaksanaan pasien dermatitis herpetiformis haruslah tim yang terdiri dari dokter kulit, ahli gastroenterologi dan ahli gizi. Pasien memerlukan tindak lanjut untuk memantau penggunaan obat jangka panjang dan mengontrol kekambuhan gejala. Kunjungan rutin akan memfasilitasi skrining dan deteksi dini kondisi autoimun atau neoplasma yang mungkin terkait dengan dermatitis herpetiformis dan untuk mendapatkan terapi rujukan bagi pasien yang mengalaminya.     

Penulis: Nanda Rachmad Putra Gofur drg,.M.Biomed 

Informasi detail dari riset ini dapat dilihat pada tulisan kami di: 

https://biomedres.us/pdfs/BJSTR.MS.ID.005495.pdf

Nanda Rachmad Putra Gofur, Aisyah Rachmadani Putri Gofur, Soesilaningtyas, Rizki Nur Rachman Putra Gofur, Mega Kahdina, Hernalia Martadila Putri. Duhring Disease, A Rare Autoimmune Disease Diagnosis and Management: A Review Article. Biomed J Sci & Tech Res 34(1)-2021. BJSTR. MS.ID.005495.

Berita Terkait

newsunair

newsunair

https://t.me/pump_upp