Psoriasis pustulosis dan Pustulosis Exanthema Generalisata Akut (PEGA) dikelompokkan dalam penyakit pustular, dimana manifestasi klinisnya serupa. Seringkali sulit untuk membedakan antara pustula pada psoriasis pustular dan PEGA. PEGA ditandai dengan penyebaran pustul dengan onset demam akut; sementara psoriasis pustulosis adalah varian akut dari psoriasis dimana pustul tersebar di atas kulit yang eritema dan disertai dengan demam tinggi serta leukositosis. Kedua penyakit ini dapat menjadi penyebab dari suatu keadaan yang disebut dermatitis eksfoliatif.
Gambaran Kasus
Seorang wanita berusia 55 tahun datang dengan keluhan kemerahan pada kulit disertai sisik yang muncul mendadak dan menyebar dengan beberapa pustul di beberapa bagian tubuh. Pasien juga mengalami demam. Pasien mengatakan bahwa dia minum cefadroxil 2 hari sebelum kemerahan dan pustul muncul. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan leukositosis (13,5 x 103 / mL) dan pemeriksaan histopatologi dari biopsi mendukung diagnosis PEGA. Pasien kemudian dirawat di rumah sakit dan mendapat terapi steroid. Dalam minggu pertama tapering off, kulit bersisik dan kemerahan menghilang tetapi jumlah pustul bertambah banyak. Setelah didapatkan temuan klinis tersebut, hasil pemeriksaan histopatologi ditinjau kembali. Dengan demikian, kami mempertimbangkan untuk mengubah diagnosis pasien menjadi psoriasis pustulosis berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan hasil pemeriksaan histopatologis yang baru. Manajemen psoriasis dilakukan dan terapi dialihkan ke methotrexate. Pasien mendapatkan hasil yang lebih baik, dan dalam waktu tiga minggu pustul secara perlahan menghilang seluruhnya.
Diskusi
PEGA dapat sulit dibedakan dari psoriasis pustulosis baik secara klinis maupun histopatologis. Secara klinis, didapatkan onset mendadak, durasi pendek, lesi polimorf, riwayat obat yang baru dikonsumsi dan penyembuhan spontan setelah eliminasi, tidak kambuh-kambuhan dan tidak adanya artritis atau riwayat psoriasis pada pasien atau keluarga. Gambaran histopatologi PEGA dan psoriasis pustulosis masih sulit untuk dibedakan secara jelas.
Kedua penyakit tersebut dapat menyebabkan kondisi yang disebut dermatitis eksfoliatif, yang didefinisikan sebagai kemerahan difus pada kulit diikuti timbulnya sisik putih yang melibatkan lebih dari 90% dari total luas permukaan kulit tubuh. Prognosisnya bervariasi, tergantung pada etiologi yang mendasarinya. Dermatitis eksfoliatif (DE) yang diinduksi obat memiliki prognosis yang baik, sedangkan DE terkait keganasan memiliki mortalitas tertinggi.
Psoriasis pustulosis generalisata adalah varian akut psoriasis, yang biasanya didahului oleh demam yang berlangsung beberapa hari dan erupsi pustula steril secara tiba-tiba dengan diameter 2-3 mm. Pustula tersebar di batang tubuh dan ekstremitas, termasuk dasar kuku, telapak tangan, dan telapak kaki. Pustula biasanya muncul pada kulit yang sangat eritematosa, pertama sebagai bercak dan kemudian menjadi konfluen saat penyakit menjadi lebih parah. Membedakan PEGA dari psoriasis pustulosa akut, menghadirkan tantangan klinis dan histopatologis, karena sampai saat ini belum ada satu pun gambaran histopatologis yang khas sehingga kombinasi ciri-ciri dan tingkat keparahannya dapat secara substansial berkontribusi untuk menegakkan diagnosis penyakit ini dengan tepat.
Penulis: Evy Ervianti, dr. Sp.KK
Informasi detail dari laporan kasus ini dapat dilihat pada tulisan kami di:
https://e-journal.unair.ac.id/BIKK/article/view/18288
THE CONFUSION BETWEEN PUSTULAR PSORIASIS AND ACUTE GENERALIZED EXANTHEMATOUS PUSTULOSIS AS A CAUSE OF EXFOLIATIVE DERMATITIS: A CASE REPORT
Desiana Widityaning Sari, Cita Rosita Sigit Prakoeswa, Damayanti Damayanti, Sylvia Anggraeni, Menul Ayu Umborowati, Evy Ervianti
