Malformasi arteriovenosa (AVM; arteriovenous malformation) otak merupakan anomali vaskular yang terjadi pada sekitar 10–18 per 100.000 orang. Beberapa pasien tetap tidak memiliki gejala untuk jangka waktu yang lama, sedangkan kasus lainnya dapat mengalami kejang atau ruptur yang mengakibatkan perdarahan dan sequelae neurologis. Pada pasien pediatri, AVM yang ruptur memiliki proporsi yang lebih besar sebagai penyebab perdarahan intrakranial spontan dibandingkan pada orang dewasa. Persentasenya dapat mencapai sekitar 30% – 50% pada pediatri, sedangkan pada orang dewasa jumlahnya hanya sekitar 1,4, – 2%. AVM pediatrik yang ditangani secara konservatif dilaporkan memiliki risiko ruptur sebesar 4,4% – 5,5% per-tahunnya. Jumlah ini berkurang secara signifikan setelah penanganan, dan hal ini merupakan pemikiran dibalik pentingnya intervensi dini AVM intrakranial pada pasien pediatri.
Modalitas terapi AVM intrakranial pediatrik meliputi; observasi dan obat-obatan; pembedahan, yang merupakan terapi standar baku emas; embolisasi endovaskular; radiosurgery; dan kombinasi antar semua itu. Namun, reseksi bedah saja terkadang tidak cukup untuk menangani AVM dengan derajat yang lebih tinggi dan yang terletak pada struktur yang elokuen. Beberapa modalitas endovaskular seperti embolisasi berguna dalam mengurangi aliran AVM yang lebih besar untuk mempermudah pembedahan nantinya. Hal ini dapat meringankan gejala pasien dan mengurangi ukuran lesi untuk meningkatkan efektivitas pendekatan terapeutik lebih lanjut seperti pembedahan atau radiosurgery.
Meskipun umumnya embolisasi saja tidak dapat mengatasi AVM pediatrik secara komplit, laporan sebelumnya telah menyatakan adanya penyembuhan secara radiologis pada 10%-40% kasus. Peluang keberhasilan ini lebih besar pada AVM yang lebih kecil. Namun, risiko komplikasi tetap ada, dilaporkan terjadi pada setinggi 26% kasus. Hal ini berhubungan dengan prosedur embolisasi itu sendiri (perforasi pembuluh darah, hematoma) atau yang berhubungan dengan bahan yang digunakan (emboli arteri pulmonalis yang menyebabkan edema paru, bronkospasme karena penggunaan pelarut dimetil sulfoksida).
Selain itu, beberapa kondisi intrakranial lainnya dapat terjadi, seperti hidrosefalus. Hal ini dapat terjadi karena efek massa atau gangguan aliran cairan serebrospinal, yang mengakibatkan akumulasi dan perburukan kondisi umum. Adanya hidrosefalus itu sendiri menunjukkan peningkatan risiko hasil neurologis yang buruk setelah perdarahan intraserebral atau intraventrikular. Dalam kondisi seperti ini, prosedur diversi cairan serebrospinal, seperti drainase ventrikel eksternal atau pemasangan pirau dapat dilakukan. Namun, data mengenai penerapannya pada populasi anak tidak sebanyak pada orang dewasa, dan studi lebih lanjut masih diperlukan untuk mengevaluasi peran dan efektivitasnya.
Laporan Kasus
Seorang anak perempuan berusia 6 tahun datang ke UGD dengan kelemahan ekstremitas sisi kiri akut 20 jam sebelumnya. Pasien juga mengeluh sakit kepala dan mual serta muntah sebanyak lima kali. Pasien sadar dan menyangkal adanya riwayat trauma. Tidak ada kondisi medis lain yang signifikan secara klinis.
Tanda-tanda vital pasien ditemukan dalam batas normal. Pemeriksaan neurologis mengungkapkan adanya meningismus dengan kaku kuduk dan kelemahan sisi kiri dari kedua ekstremitas atas dan bawah dengan refleks patologis yang positif.
Hitung darah lengkap, elektrolit serum dan profil hemostatik menunjukkan hasil yang normal. Computed tomography (CT) kepala menunjukkan adanya lesi hiperdens pada lobus frontoparietal kanan berukuran 4,6 x 2,7 x 4 cm dan volume 24,8 cc dengan perluasan ke ventrikel lateral kanan dan ventrikel ke-III yang disertai pelebaran, menunjukkan adanya hematoma intraserebral dan intraventrikular frontoparietal kanan bersama dengan hidrosefalus non-komunikans. CT angiografi (CTA) dilakukan tetapi tidak menunjukkan adanya malformasi vaskular yang jelas.
Pasien didiagnosis dengan hematoma intraserebral & intraventrikular frontoparietal kanan dengan dugaan malformasi vaskular sebagai penyebabnya, disertai dengan hidrosefalus non-komunikans. Karena kesadaran pasien baik, keputusan untuk menangani hidrosefalus dengan pirau ditunda dan pasien direncanakan untuk menjalani observasi ketat dan sambil menunggu angiografi serebral transfemoral (TFCA) untuk tujuan diagnostik.
Angiografi mengungkapkan adanya malformasi vaskular di lobulus paracentral kanan dengan fistula, dengan arteri feeder bercabang dari arteri frontalis posterior dan mengalir ke vena Rolandic berukuran 5,62 x 7,48 mm. Diagnosis ruptur pial arteriovenous malformation (AVM) dari lobulus paracentral kanan ditegakkan. Pasien direncanakan untuk menjalani embolisasi endovaskular, yang dilakukan pada hari kedua setelah TFCA.
Embolisasi endovaskular dilakukan dengan menggunakan anestesi umum dan kanul 6 Fr. Sebuah cabang dari arteri callosomarginal kanan diembolisasi menggunakan Onyx 18 melalui Marathon 1.5 Fr. dan mikrokateter Hybrid 0,008” pada nidus. Evaluasi pasca- embolisasi mengungkapkan obliterasi lengkap dari nidus. Pasien sembuh dengan kekuatan motorik yang penuh dari ekstremitas yang sebelumnya melemah. Pasien dipulangkan tanpa mengalami komplikasi.
Kesimpulan
Prosedur embolisasi saja mungkin bermanfaat pada beberapa AVM pediatrik, terutama untuk lesi yang berukuran kecil. Penggunaan prosedur pengalihan cairan serebrospinal tidak selalu diperlukan pada pasien hidrosefalik dari AVM yang pecah. Beberapa faktor seperti kesadaran dan defisit neurologis pada presentasi klinis awal dapat membantu proses pengambilan keputusan pada kasus-kasus seperti ini.
Penulis: Wihasto Suryaningtyas, dr.,Sp.BS.
Link Jurnal: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S221026122100849X
Parenrengi MA, Suryaningtyas W, Fauza J. Endovascular embolization for cases of ‘hidden’ pediatric cerebral arteriovenous malformations: A diagnostic & therapeutic challenge. Int J Surg Case Rep. 2021 Sep;86:106347. doi: 10.1016/j.ijscr.2021.106347. Epub 2021 Aug 31. PMID: 34481131; PMCID: PMC8416958.
