Pada awal tahun 1998, dilaporkan beberapa penderita pansitopenia yang tidak memenuhi kriteria diagnostic untuk penyakit hematologi dan non hematologi yang sudah dikenal pada saat itu. Beberapa penderita memiliki respon terapi yang baik dengan pemberian kortikosteroid dan terapi immunoglobulin intravena dosis tinggi. Beberapa tahun kemudian dilaporkan adanya kasus pansitopenia yang disebabkan karena proses otoimun yang disebabnkan adanya otoantibodi terhadap membrane sel hematopoitik di sumsum tulang. Otoantibodi tersebut dapat dideteksi dengan pemeriksaan uji Coombs pada sel hematopoitik mononuclear pada darah sumsum tulang. Deteksi otoantibodi dengan keterlibatannya pada kasus pansitopenia merupakan pemeriksaan konfirmasi pada kasus pansitopenia yang disebabkan karena proses terkait imun. Kasus pansitopenia terkait imun merupakan kasus yang sangat jarang, dan hanya dilaporkan pada beberapa kasus oleh peneliti di Cina. Kami melaporkan adanya kasus pansitopenia terkait imun yang merupakan kasus pertama yang terkonfirmasi dengan pemeriksaan uji Coombs pada sel hematopoitik mononuclear darah sumsum tulang di Surabaya.
Laporan Kasus
Dilaporkan kasus seorang penderita wanita berusia 41 tahun dengan pansitopenia. Pada hasil pemeriksaan darah lengkap dan hapusan darah perifer didapatkan adanya pansitopenia perifer dengan gambaran respon sumsum tulang yang tidak adekuat.
Pada hasil pemeriksaan sumsum tulang didapatkan adanya banyak pulau eritroblastk dan kelompok makrofag yang teraktivasi yang sangat mencurigakan suatu gambaran pansitopenia terkait proses imun/ immune related pancytopenia.
Pemeriksaan uji Coombs direk pada sel hematopoitik mononuclear darah sumsum tulang didapatkan hasil positif (+4) yang mendukung adanya proses imun yang merupakan penyebab pansitopenia.
Kesimpulan
Telah dilaporkan suatu kasus seorang penderita wanita berusia 41 tahun dengan pansitopenia perifer terkait proses imun. Pada pemeriksaan evaluasi sumsum tulang dan pemeriksaan konfirmasi dengan uji Coombs sel hematopoitik mononuclear sumsum tulang didapatkan hasil positif kuat yang mendukung diagnosis Immune Related Pancytopenia.
Penulis: Dr. Paulus Budiono Notopuro, dr, SpPK(K.Hema)
Dapat diunduh di: https://connectjournals.com/03896.2021.21.881
Biochem. Cell. Arch. Vol. 21, No. 1, pp. 881-884, 2021 (SCOPUS Q4)
Naskah lengkap berjudul:
IMMUNE-RELATED PANCYTOPENIA : A RARE CASE REPORT IN SURABAYA, INDONESIA
