Iskemia ekstremitas akut (ALI) jarang diamati pada populasi muda. Keadaan hiperkoagulasi adalah penyebab utama ALI selain perkembangan penyakit arteri dan embolisasi jantung. Keadaan hiperkoagulasi terjadi pada trombositosis esensial karena kelebihan produksi sel hematopoietik akibat mutasi gen JAK2, CALR, atau MPL.
Pasien dengan penyakit arteri perifer (PAD) beresiko untuk kejadian iskemik, yang dapat menyebabkan morbiditas dan menurunkan status fungsional dan kualitas hidup. Anggota badan akut iskemia (ALI), yang dihasilkan dari penurunan mendadak perfusi ekstremitas, dapat menyebabkan kematian jaringan dan mengancam ekstremitas kelangsungan hidup. Penurunan perfusi yang tiba-tiba dapat disebabkan baik oleh penyakit arteri progresif, embolisasi jantung, penyakit hiperkoagulasi, atau komplikasi yang berhubungan dengan vaskular prosedur. Bagian dari spektrum hiperkoagulasi adalah trombositosis esensial (ET). Insiden ET meningkat dengan usia, dengan sebagian besar pasien datang antara usia 50 dan 60 tahun. Ada laporan kasus sebelumnya keterlibatan kardiovaskular dengan ET pada dekade keempat tetapi tidak ALI dengan ET . Oleh karena itu, seorang wanita muda mempersembahkan dengan komplikasi ET dianggap jarang.
Sebuah studi kasus langka dilaporkan adaseorang wanita 37 tahun datang dengan Rutherford IIA ALI pada ekstremitas bawah kiri. Data laboratorium mengungkapkan dia memiliki trombosit hitung mencapai hingga 1,38 mil/μL, dengan profil darah lainnya normal. Pemeriksaan mutasi JAK2 kemudian dilakukan dan terbukti positif. Setelah manajemen hati-hati dengan trombolisis yang diarahkan kateter, trombektomi bedah, dan sitoreduktif terapi menggunakan hidroksiurea, gejalanya mereda dan akhirnya mengembalikan pasien ke aktivitas fisik dalam waktu kurang dari satu bulan.
Dalam kasus ALI yang terkait dengan defisit neurologis, revaskularisasi segera adalah wajib; investigasi dan pencitraan seharusnya tidak menunda intervensi revaskularisasi pasien. Berbagai modalitas revaskularisasi dapat diterapkan, termasuk CDT perkutan, ekstraksi trombus mekanis perkutan atau aspirasi trombus (dengan atau tanpa terapi trombolitik), dan trombektomi bedah, bypass, dan/atau perbaikan arteri. Pilihan strategi revaskularisasi akan tergantung pada adanya gangguan neurologis defisit, durasi iskemia, lokalisasi, komorbiditas, jenis pembuluh darah (arteri atau cangkok), dan risiko terkait terapi dan hasil. Karena tingkat morbiditas dan mortalitas yang menguntungkan, terapi endovaskular sering lebih disukai oleh dokter, terutama pada pasien dengan komorbiditas parah. Konsep modern kombinasi trombolisis intraarterial dan pengangkatan bekuan darah berbasis kateter dapat mencapai hasil yang lebih baik tingkat amputasi <10% dalam waktu 6 bulan. Pada saat ini kasus, karena defisit neurologis sedang, perkutan CDT dilakukan segera setelah diagnosis ALI ditegakkan. Namun, selama masa tindak lanjut, pasien kondisi tidak membaik dan mendorong trombektomi bedah. Selanjutnya, dikombinasikan dengan antitrombotik yang memadai dan hidroksiurea, kondisi dan kinerja klinisnya mengizinkannya dipulangkan setelah 10 hari dirawat di rumah sakit.
Kasus iskemia ekstremitas akut (ALI) pada populasi muda jarang terjadi dan harus dialakukan penyelidikan untuk menentukannya penyebab yang mendasarinya. Etiologi yang sering diabaikan ALI adalah hiperkoagulabilitas, termasuk trombositosis esensial, yang dapat menyebabkan trombositosis ekstrem, perdarahan, atau kerusakan arteri progresif akibat eritromelalgia. Intervensi revaskularisasi dan terapi medis harus dilakukan sesuai dengan protokol dan indikasi klinis. Terapi sitoreduktif jangka panjang dengan hidroksiurea adalah biasanya cukup untuk mengontrol jumlah trombosit dan mencegah komplikasi trombositosis pada pasien dengan trombositosis.
Penulis : Johanes Nugroho , Ruth Gunadi
