Proboscis lateral adalah kelainan bawaan langka yang ditandai dengan tonjolan silindris di daerah nasofrontal disertai dengan perkembangan hidung yang tidak normal di sisi yang terkena. Insiden kondisi ini dilaporkan sekitar 1:100.000 hingga 1:1.000.000 kelahiran hidup dengan laki-laki lebih banyak 3:1. Laporan kasus ini bertujuan untuk menggambarkan pengelolaan proboscis lateral secara bertahap.
Boo-Chai (1985) telah mengembangkan klasifikasi kondisi ini sebagai berikut:
• Grup I: proboscis lateral dengan hidung normal
• Grup II: proboscis lateral dengan kelainan hidung ipsilateral
• Kelompok III: proboscis lateral dengan kelainan ipsilateral
hidung, mata, atau adneksa mata
• Grup IV: proboscis lateral dengan kelainan ipsilateral
hidung, mata, atau adneksa okular dengan terjadinya celah bibir dan/atau langit-langit.
Baru-baru ini, Sakamoto et al. (2012) telah mengembangkan kategori tambahan ke dalam klasifikasi di atas sebagai berikut:
• Grup V: proboscis lateral dengan ensefalokel
• Grup VI: proboscis lateral dengan holoprosencephaly
Seorang perempuan berusia 7 tahun, datang dengan keluhan tonjolan di daerah canthal medial kiri, agenesis hidung pada sisi ipsilateral, dan asimetri di daerah orbital sejak lahir. Dia didiagnosis dengan proboscis lateral, mikroftalmia kiri, koloboma kelopak mata bawah kiri, dan asimetri pada area orbital. Pasien telah menjalani 3 operasi rekonstruksi. Operasi pertama melibatkan dekonstruksi tonjolan untuk membentuk badan hidung kiri dan lubang hidung. Operasi kedua melibatkan penipisan jaringan lunak dan eksisi penonjolan tulang tepat di bawah dasar pedikel melalui kraniotomi bifrontal. Cacat tulang yang tersisa ditutup menggunakan flap perikranial. Lantai orbit direkonstruksi menggunakan titanium mesh. Operasi ketiga melibatkan rekonstruksi hidung menggunakan cangkok tulang rawan kosta untuk membuat kerangka dan alar hidung. Pasien sembuh tanpa komplikasi, lebih ceria dan nilainya meningkat secara signifikan setelah operasi.
Pertemuan lebih lanjut sedang dijadwalkan untuk mengevaluasi distorsi pertumbuhan dan asimetri wajah yang dihasilkan. Koreksi bedah akan direncanakan setelahnya untuk merekonstruksi fitur wajah lebih lanjut. Evaluasi pasien diperlukan untuk mengeksplorasi kemungkinan hasil klinis dan pilihan pengobatan yang sesuai. Penatalaksanaan multidisiplin sangat dianjurkan, yang melibatkan ahli bedah plastik, ahli bedah saraf, dokter mata, dokter anak, dan psikiater anak untuk meningkatkan kualitas hidup pasien.
Penulis: Dr. Indri Lakhsmi Putri, dr., SpBP-RE (KKF)
Informasi detail penelitian ini dapat dilihat pada tulisan kami di:
https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/10556656211066434
Putri IL, Aditra TR, Apriawan T, Kuswanto D, Dhafin FR, Hutagalung MR. A Case Report on Lateral Proboscis: A Rare Congenital Anomaly. Cleft Palate Craniofac J. 2021 Dec 21:10556656211066434. doi: 10.1177/10556656211066434. Epub ahead of print. PMID: 34930058.
