Pemfigus vulgaris (PV) merupakan penyakit autoimun yang dimediasi IgG. Penyakit ini menyebabkan hilangnya adhesi sel pada kulit dan mukosa. Manifestasi yang timbul adalah lepuhan dan erosi pada kulit dan mukosa. Pemfigus vulgaris sering ditemukan di Jerusalem, Mediterania dan Asia. Penyakit ini lebih sering diderita pada usia 40-70 tahun. Pada kasus ini kami melaporkan kasus yang jarang yaitu pemphigus vulgaris pada anak. Pemphigus vulgaris pada anak sering terlambat didiagnosis. Hal ini karena angka kejadian pada anak merupakan kasus yang jarang. Pemphigus vulgarisdengan manifestasi lesi oral pada anak kadang jarang dicurigai sebagai pemphigus vulgaris. Karenanya, pemfigus vulgaris pada anak sering terjadimisdiagnosis dengan impetigo, staphylococcal ecthyma, bahkan herpes simplex4. Sebelum dikembangkannya terapi steroid, pemvigus vulgaris berakibat fatal. Komplikasi yang berbahaya adalah dehidrasi dan infeksi sekunder yang dapat meluas menjadi infeksi sistemik3
Seorang anak perempuan berusia 4 tahun 8 bulan datang dengan keluhan lepuhan pada kepala, dahi, dada, perut, punggung, tangan serta lesi pada mukosa oral yang terasa nyeri sejak 1bulan sebelum masuk rumah sakit.Lepuhan awalnya muncul pada kepala dan menyebar ke dahi, dada, perut, punggung dan tangan. Lepuhan pecah dan terbentuk erosi. Pemeriksaan fisik, vitalsign dalam batas normal dan status nutrisi kurang. Pemeriksaan histopatologi didapatkan lepuhan intraepidermal berisi sel akantosis. Terdapat jarak antara jaringan basal dan epidermis. Pemeriksaan direct immunofluorescence menunjukkan deposit IgG pada lapisan epitel.Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang, pasien didiagnosis PV.Pasien dirawat dan mendapatkan terapi steroid, antibiotik, terapi cairan,serta nutrisi.
Pemphigus merupakan penyakit autoimun yang ditandai lepuhan pada kulit dan mukosa. Secara histologi didapatkan lepuhan intraepidermal karena akantolisis, yaitu hilangnya adhesi antar sel. Secara umum, pemphigus dibagi menjadi 4 subtipe antara lain: pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, pemphigus paraneoplastik dan IgA pemphigus.1,5. Pemfigus merupakan penyakit autoimun yang melibatkan IgG yang menyerang sel desmoglein 1 dan desmoglein 3yang bertanggung jawab terhadap fungsi adhesi intrasel pada epitel berlapis pipih misalnya pada kulit dan mebran mukosa1. Pemfigus vulgaris merupakan subtype yang paling sering ditemui. Manifestasi klinis yang sering muncul berupa lepuhan pada kulit dan mukosa disertai dengan erosi. Lesi awal dapat dimulai dari mukosa misalnya pada konjungtiva, bibir, dan genitalia6. Pada kulit biasanya dijumpai nikolsky’s sign terutama pada bula yang telah pecah6. Pemfigus vulgaris masih dibagi menjadi 3 subtipe yaitu; mucosal-dominant type (bagian kulit yang terkena terbatas). Lepuhan biasanya muncul pada lapisan dalam mukosa mulut, Mucocutaneous type bagian mukosa dan kulit sama-sama terkena. Lepuhan biasanya muncul pada lapisan dalammukosa dan epidermis kulit, dan cutaneouse type lepuhan hanya terbatas pada kulit dan tidak melibatkan mukosa.1.
Pemfigus vulgaris biasanya menyerang dewasa. Onset terjadinya biasanya pada usia awal decade 3-5. Namun demikian, pemfigus vugaris dapat menyerang anak-anak dan remaja.Studi epidemiologi melaporkan 3.7% kasus pemfigus vulgaris menyerang anak-anak dibawah 15 tahun. Meskipun kasus pada anak jarang, namun perlu mendapat perhatian karena sering terlambat didiagnosis. Banyak faktor yang berperan pada terjadinya pemfigus vulgaris pada anak antaralain faktor lingkungan, obat-obatan, bahan-bahan akantolisis dengan predisposisi genetik3.Penegakan diagnosis dari pemfigus vulgaris berdasarkan manifestasi klinis dan pemeriksaan penunjang. Pada klinis biasanya didapatkan bula yang yang mudah pecah, meninggalkan erosi dan rasa nyeri. Bula biasanya diawali pada area mukosa. Subtipe yang tersering adalah mucosa dominant, mukokutaneus dan sangat jarang pada cutaneous type. Pemeriksaan penunjang untuk mengkonfirmasi diagnosis dapat dilakukan biopsi kulit yang menunjukkan adanya akantosis dan lepuhan intraepitelial. Pada pemfigus vulgaris dan pemfigus foliacea dapat ditemukan infiltrasi ringan sel netrofil dan limfosit pada bagian epidermis dan dermis1,4Pemeriksaan lainnya dapat digunakan imunofluorosens secara langsung menggunakan sampel lesi dan imunofluorosens tak langsung menggunakan kulit manusia sebagai substrat yang memungkinkan untuk deteksi semikuantitatif serum IgG autoantibodi yang terikat pada epitel1.Pada pasien didapatkan akantosis sel dan infiltrasi pada lapisan basal serta imunofluorosens langsung didapatkan warna hijau terang pada lapisan epidermis yang menunjukkan deposit IgG. Warna hijau terang pada direct immunofluorescence biasanya berbentuk retikuler atau jaring6. Berdasarkan klinis dan pemeriksaan penunjang, diagnosis pasien terkonfirmasi sebagai pemfigus vulgaris
Pemfigus vulgaris merupakan penyakit autoimun yang ditandai dengan hilangnya daya adhesi antar sel. Keadaan ini memiliki manifestasi klinis berupa timbulnya bula yang mudah pecah dan erosi. Pada anak-anak keadaan ini jarang ditemukan dan sering terjadi keterlambatan diagnosis. Pendekatan klinis yang baik dapat berpengaruh terhadap prognosis serta mencegah terjadinya komplikasi. Manajemen terapi meliputi penggunaaan steroid dan terapi suportif
Penulis : Dr.Dwi Murtiastutik,dr.,Sp.KK(K)
Informasi detail dari laporan kasus ini dapat dilihat pada tulisan kami di:
Successful Treatment of Pemphigus Vulgaris in Children Using Methylprednisolone Pulsed Treatment
Dwi Murtiastutik,Brigita Ika Rosdiana, Yuri Widia, Irmadita Citrashanty, Sawitri, Iskandar Zulkarnain, Willy Sandhika
