Hipertensi arteri pulmoner pada anak memiliki definisi yang sama pada dewasa yakni peningkatan pada tekanan arteri pulmoner pada pemuluh darah pulmoner dengan nilai mean Pulmonary Arterial Pressure(mPAP) ≥ 25mmHg. Hipertensi arteri pulmoner pada anak erat kaitannya dengan berbagai penyakit dan merupakan komplikasi umum dari penyakit jantung kongenital terutama pada pasien dengan left to right (systemic to pulmonary) shunts. Prevalensi dari penyakit jantung kongenital diperkirakan sekitar 6-10 setiap 1000 kelahiran hidup dan 4-15% dari pasien penyakit jantung kongenital akan menderita hipertensi arteri pulmoner.
Kejadian hipertensi arteri pulmoner pada penyakit jantung kongenital berhubungan dengan peningkatan mortalitas dan morbiditas yang tinggi serta meningkatkan kebutuhan pelayanan kesehatan pada anak. Tatalaksana penyakit jantung kongenital bisa dilakukna dengan farmakologis dan non farmakalogis termasuk pembedahan. Pendekatan pembedahan intervensional telah meningkat pada penyakit jantung kongeintal termasuk pada kasus Atrial Septal Defects(ASD), Ventricular Septal Defects(VSD), dan Patent Ductus Arteriosus(PDA).
Salah satu pendekatan intervensional yang diterima sebagai salah satu pengobatan rujukan yakni dengan penutupan transkateter. Terapi ini dapat diterima karena aman dan termasuk dalam modalitas terapi yang efektif. Ekokardiografi juga memerankan peran penting pada keamanan dan efikasi dari terapi penutupan transkateter. Penggunaan terapi ini hanya saja dibatasi penggunaannya secara klinis pada beberapa negara karena biaya tinggi dari alat yang digunakkan.
Penutupan awal yang baik dari defek kardiak dapat mencegah terjadinya hipertensi arteri pulmoner dan menurunkan prevalensi dari hipertensi arteri pulmoner-penyakit jantung kongenital pada beberapa negara barat, dan meningkatkan jumlah pasien dengan penyakit jantung kongenital yang bertahan hingga dewasa. Berdasrkan hal di atas maka dilakukan penelitian untuk mengevaluasi hipertensi arteri pulmoner sebelum dan sesudah prosedur penutupan transkateter dibantu ekokardiografi di Rumah Sakit Umum Dr. Soetomo Surabaya.
Penelitian ini dilakukan pada 46 anak dengan penyakit jantung bawaan asianotik, dengan kelompok usia < 1 tahun terdapat 10 pasien, 1-5 tahun terdapat 15 pasien dan lebih dari 5 tahun 21 pasien. 22 pasien (47%) didiagnosis dengan ASD, 16 pasien didiagnosis dengan VSD dan 8 pasien dengan PDA. Sesak nafas merupakan keluhan utama yang paling ditemukan pada 34 anak (73,9%), disertai batuk yang berulang pada 8 anak dan 4 anak dengan kelelahan. Selain itu, didapatkan 10 pasien (21,7%) yang mengalami komplikasi hipertensi arteri pulmoner dan 36 pasien tidak memiliki komplikasi tersebut. Dari 10 pasien dengan hiperternsi arteri pulmoner tersebut 4 pasien dengan ASD, 4 pasien dengan PDA dan 2 pasien dengan VSD. Anak dengan hipertensi arteri pulmoner juga memiliki Tricuspid Regurgitation dengan derajat ringan pada 9 pasien (90%) dan 1 pasien (10%) dengan derajat sedang.
Tricuspid Regurgitation Pressure Gradient dievaluasi sebagai penanda pada elektrokardiografi yang penting pada hipertensi arteri pulmoner sebelum dan sesudah dilakukan prosedur transkateter. Terdapat perbedaan yang bermakna nilai Tricuspid Regurgitation Pressure Gradient (TRPG) antara sebelum dan sesudah tindakan penutupan transkateter (p=0.01). Nilai TRPG Sebelum tindakan penutupan transkateter didapatkan nilai median 32.4 (dengan range 25-43 mmHg) dan sesudah tindakan penutupan transkateter didapatkan nilai median 21.5 (dengan range 15-26.9mmHg).
Pada penelitian ini didapatkan bahwa usia penderita lebih banyak dari 5 tahun serta ASD adalah kasus terbanyak dibandingkan PDA dan VSD dikarenakan Rumah Sakit Umum dr Soetomo merupakan rumah sakit rujukan tersier dan beberapa kasus ditangani di rumah sakit sekunder sehingga tidak banyak kasus pada usia lebih muda ditemukan. Sedangkan, komplikasi hipertensi arteri pulmoner yang besar (21,7%) merupakan kejadian yang sering berhubungan dengan hipertensi arteri pulmoner pada penyakit jantung bawaan, selain penyakit connective tissue disease-associated Pulmonary Arterial Hypertension.
Penurunan yang bermakna dari Tricuspid Regurgitation Pressure Gradient ini disebabkan dari koreksi atau penutupan secara transkateter. Koreksi penyakit jantung bawaan sejak masa bayi dapat segera mencegah perkembangan terjadinya hipertensi arteri pulmoner yang berhubugan dengan penyakit janutng kongenital. Namun, pada sebagian pasien dengan left-to-right shunts sering tidak dikenali sampai pada kemudian hari, ketika mereka sudah terjadi perubahan pada pembuluh darah paru-paru dan peningkatan pulmonary vascular resistance. Pada pasien dengan peningkatan pulmonary artery pressure dan Qp, tetapi dengan PVR dalam batas normal atau hanya sedikit meningkat, perubahan pembuluh darah paru cenderung minimal dan pasien dapat memperoleh manfaat dari pembedahan.
Berdasarkan penelitian ini, dapat disimpulkan bahwa anak dengan penyakit jantung asianotik secara umum berhubungan langsung dengan komplikasi hiprtensi arteri pulmoner. Prosedur penutupan transkateter pada penyakit jantung kongenital asianotik penting untuk menurunkan tekanan gradien dari hipertensi arteri pulmoner. Studi ini memiliki keterbatasn karean tidak memiliki cukup sampel dan peserta sehingga membutuhkan pembelajaran lebih lanjut longitudinal dan multisenter.
Penulis: Dr. I Ketut Alit Utamayasa, dr., Sp.A(K)
Informasi detail dari riset ini dapat dilihat pada tulisan kami di:
https://medicopublication.com/index.php/ijfmt/article/view/13572
Utamayasa, I. K. A., Rahman, M., Hidayat, T., Ontoseno, T. (2020). Pulmonary Artery Hypertension in Acyanotic Congenital Heart Disease Underwent Transcatheter Closure at Dr. Soetomo Hospital. Indian Journal of Forensic Medicine & Toxicology, 15(1):1143-1147
