Cerebellar Mutism (CM) atau Mutisme Serebellum adalah istilah untuk kondisi ketidakmampuan atau penurunan kemampuan untuk berbahasa oleh karena lesi pada serebelum. Kondisi ini terjadi tanpa adanya gangguan pada saraf kranial, gangguan jaras-jaras panjang, maupun gangguan kesadaran. Istilah Cerebellar Mutism Syndrome (CMS) digunakan untuk menerangkan sekumpulan gejala yang diakibatkan oleh lesi pada Serebellum. Gejala tersebut meliputi bisu (muteness), ataksia, hipotonia dan iritabilitas. Mutism and Subsequent Dysarthria (MSD) merupakan istilah yang menggambarkan gangguan linguistik dari CMS. Sedangkan Posterior Fossa Syndrome (PFS) adalah istilah yang lebih luas dimana didalamnya termasuk CM, gangguan pergerakan (ataksia dan hipotonia), termasuk abnormalitas neurobehavior dalam spektrum luas.
Angka insiden CM yang dilaporkan dalam berbagai studi cukup bervariasi mulai dari 8% hingga 39%. Studi prospektif terbesar yang pernah dilakukan sejauh ini, dari 450 orang anak yang dilakukan tindakan operasi Medulloblastoma, didapatkan insiden CM sebesar 24 %. Variasi dari angka insiden ini dapat dijelaskan oleh karena perbedaan definisi dari sindrom (PFS dan CMS) dan spektrum gejala klinis yang luas.
CM seringkali dijumpai pada anak-anak pasca operasi reseksi tumor fossa posterior dan hanya sedikit kasus CM pada pasien dewasa. Keadaan ini disebabkan oleh karena secara epidemiologi tumor fossa posterior atau tumor yang terletak di midline lebih sering terjadi pada anak-anak dibandingkan dengan pasien dewasa. Selain itu faktor mekanisme patofisiologi juga ikut berkontribusi akan terjadinya gangguan ini. Perkembangan yang belum sempurna dari kontrol motorik bicara dan bahasa merupakan faktor utama. Ketidakmatangan myelinisasi jaras yang menghubungkan serebellum dan talamus, area sensoris, motoris, dan motoris sekunder pada anak juga berperan dalam proses ini.
Beberapa faktor resiko terjadinya CM telah diteliti dalam berbagai studi. Bebrapa faktor resiko yang terbukti signifikan dalam mempengaruhi terjadinya CM adalah: 1) Keterlibatan Batang Otak. Keterlibatan batang otak merupakan faktor resiko terpenting dari terjadinya CM, Baik berupa invasi tumor pre operatif maupun edema yang terjadi pasca operasi. 2) Tumor Midline. Faktor resiko yang juga dapat menyebabkan CM adalah adanya Tumor yang berlokasi di Midline (bagian vermis Serebellum dan ventrikel IV). 3) Jenis Tumor Medulloblastoma. Jenis tumor Medulloblastoma juga merupakan faktor resiko yang sering menimbulkan CM pasca operasi terutama pada anak-anak.
Faktor lain yang juga diduga berpengaruh terhadap terjadinya CM, namun masih membutuhkan studi pembuktian lebih lanjut. Faktor tersebut antara lain: a) Faktor usia. Pada mulanya studi menyatakan bahwa tidak ada korelasi yang signifikan antara penegakan diagnosis usia muda dengan angka kejadian CM. b) Jenis Operasi. Jenis insisi juga pada mulanya tidak dianggap berpengaruh pada terjadinya CM. Catsman-Berrevouets et al., pada studinya mendapatkan bahwa Insisi Vermis merupakan suatu faktor resiko independen terjadinya CM tanpa melihat jenis tumor yang akan diangkat. c) Ukuran Tumor. Ukuran tumor pada mulanya diduga sebagai suatu faktor resiko independen, Namun pada studi pada populasi yang lebih besar, ukuran tumor hanya tetap signifikan pada pasien dengan tipe Medulloblastoma. d) Gangguan bicara pre operatif. Dalam studi Di Rocco et al., disimpulkan bahwa adanya gangguan bicara pre operatif dapat dianggap sebagai kondisi subklinis dari CM pada beberapa anak-anak dan dapat digunakan sebagai faktor prediktor terjadinya CM pasca operasi.
Penelitian terbaru yang dilakukan dalam skala internasional dan multisenter yang diikuti oleh beberapa Negara (Canada, Germany, the Netherlands, India, Indonesia, and the USA) mennunjukkan bahwa pada 216 penderita tumor otak kecil anak beberapa faktor risiko tidak menunjukkan adanya perbedaan terjadinya cerebellar mutism atau tidak pasca operasi. Beberapa faktor risiko tersebut adalah adanya hidrosefalus praoperasi, posisi operasi telungkup, penggunaan aspirator ultrasound saat pengambilan tumor, penggunaan EVD, pendekatan operasi telovelar, dan reseksi tumor total atau hampir total.
Ada beberapa karakteristik utama gejala klinis pasien dengan CM. Pertama, mutism hampir selalu muncul setelah 1-6 hari setelah melewati pasca operasi dan diawali oleh fase berbicara normal pasca operasi (delayed onset). Kedua, mutism bersifat sementara dan dapat kembali normal (transient mutism). CM biasanya akan bertahan selama beberapa minggu hingga 6 bulan, walaupun ada yang melaporkan mutism dapat terjadi lebih lama. Terakhir, mutism diikuti dengan adanya disarthria berat selama fase penyembuhan yang mungkin berlangsung selama dua tahun. Studi terakhir melaporkan bahwa pada beberapa kasus selain disarthria juga terdapat abnormalitas kognitif jangka panjang bahkan permanen.
Penulis: Dr. Wihasto Suryaningtyas, dr., Sp.BS
Informasi detail dari artikel ini dapat diakses pada laman berikut: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30659354/
Cerebellar mutism after posterior fossa tumor resection in children: a multicenter international retrospective study to determine possible modifiable factors. Childs Nerv Syst. 2020 Jun;36(6):1159-1169. doi: 10.1007/s00381-019-04058-7.
