Limfoma Non Hodgkin (LNH) jarang ditemukan di luar kelenjar getah bening. LNH palpebra hanya ditemukan sejumlah 1-10%. Seringkali, diagnosis LNH di luar kelenjar getah bening terlambat dan LNH sering mengalami relaps. Belum ada terapi pasti untuk LNH palpebra. Modalitas yang biasanya digunakan ialah operasi, kemoterapi, dan radioterapi.
Seorang pasien, wanita usia 38 tahun, datang dengan keluhan benjolan di kedua palpebra inferior. Sebelumnya, benjolan muncul pertama kali di kelopak kanan saat pasien sedang hamil 2 tahun lalu, menjadi semakin besar dan tumbuh di dua sisi. Tidak didapatkan nyeri, darah, dan nanah. Benjolan sebelah kanan tampak lebih besar daripada yang di sebelah kiri. Setelah melahirkan, benjolan belum hilang dan semakin membesar. Pasien tidak mengalami penurunan berat badan dan gangguan penglihatan.
Pasien dirujuk ke RSUD Dr. Soetomo dari RS Ngimbang, Lamongan dan menjalani pemeriksaan CT dan menunjukkan massa padat di kedua palpebra inferior yang menekan okuli bulbar yang dicurigai merupakan sebuah keganasan. Pemeriksaan fungsi hati (SGOT/SGPT) menunjukkan sedikit peningkatan. USG abdomen menunjukkan penyakit parenkim hati. Pemeriksaan patologi dari jaringan palpebra kanan menunjukkan limfoma non-Hodgkin, yang dikonfirmasi dengan imunohistokimia. Pasien didiagnosis dengan limfoma non-Hodgkin palpebra inferior tipe high-grade sel B.
Pasien mendapatkan regimen kemoterapi C-HOP setiap tiga minggu, sebanyak 6 siklus. Penyesuaian dosis dilakukan karena setelah kemoterapi yang pertama, didapatkan peningkatan penanda fungsi hati. Evaluasi dilakukan setelah kemoterapi ke-4 dan ke-6, yang menunjukkan respons baik dan penuh terhadap kemoterapi, dengan efek samping obat 0. Pasien tidak mengeluhkan gangguan gerakan otot mata, gangguan penglihatan, dan kerusakan dari struktur mata. Evaluasi CT scan setelah 6 bulan kemoterapi tidak menunjukkan relaps.
LNH palpebra ialah salah satu LNH yang paling agresif, yang menembus jaringan pre-septum, terdiri dari kulit, jaringan subkutan, dan otot orbicularis okuli. LNH palpebra dialami sekitar 52% laki-laki dan 48% perempuan, 56% berasal dari sel B dan 44% sel T. Pasien biasanya terdiagnosis di usia antara 15-70 tahun. Limfoma tipe sel B yang paling popular ialah extranodal marginal zone lymphoma (MALT) dan diffused large B-cell lymphoma.
Pasien mungkin mengeluhkan adanya benjolan yang dengan perlahan membesar, dapat disertai dengan gangguan penglihatan. Gangguan penglihatan disebabkan oleh penekanan oleh benjolan ke area mata. Riwayat gangguan penglihatan bisa jadi mengarahkan dugaan bahwa benjolan bukan berasal dari palpebra, namun dari bola mata atau penyakit sistemik, seperti Sjorgen Syndrome, SLE, Rheumatoid Arthritis, dan lain-lain. Selain itu, perlu digali mengenai riwayat infeksi HIV yang berhubungan dengan kerentanan pasien imunokompromais.
Pasien dengan LNH palpebra biasanya mengeluhkan benjolan yang padat dan tidak nyeri, seringkali didapatkan di satu sisi. Jarang didapatkan gejala tambahan, namun apabila ada, menggambarkan prognosis yang buruk. Dari pemeriksaan fisik mungkin didapatkan pembengkakan di area terkena, disertai ulkus, dan atau pembesaran KGB. Pemeriksan mata perlu dilakukan untuk evaluasi keterlibatan struktur yang lebih dalam. Perluasan massa dievaluasi menggunakan CT Scan, MRI dan PET Scan. Densitas yang homogen pada hasil CT menunjukkan tidak ada destruksi tulang, sedangkan menjadi heterogeny apabila didapatkan limfoma yang ganas. MRI digunakan untuk menentukan keterlibatan intra-konal. Apabila intra-konal terlibat, maka bisa jadi didapatkan meningioma, glioma, atau cavernoma. Sementara inflamasi pseudotumor, tumor glandula lakrimalis, metastasis dapat menjadi diagnosis karena keterlibatan extrakonal. PET-Scan membantu menentukan keterlibatan KGB. Biopsi palpebra digunakan sebagai diagnosis utama yang dapat menggambarkan sel limfoid tanpa sel Reed-Stenberg. Pemeriksaan IHC digunakan untuk membedakan limfoma tipe B atau tipe T. IHC yang diperiksa ialah CD3, CD5, CD 10, CD20, CD23 CD43, CD 79a, bcl-6 and Ki67. Penentuan staging LNH menggunakan system Ann-Arbor.
Terapi standar LNH palpebra masih belum pasti. Ada beberapa pusat studi yang melakukan operasi saja pada limfoma adnexa, sementara untuk limfoma low grade, tetap dilakukan eksisi, diikuti dengan kemoterapi dan radioterapi. Regimen lini pertama untuk LNH palpebra ialah CHOP (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, dan prednisone) setiap 3 minggu, sebanyak 6 siklus. Efek samping kemoterapi dievaluasi melalui onset, organ target, dan tingkat keparahan. Efek samping dapat terjadi segera setelah kemoterapi, hingga 2 bulan setelahnya. Efek samping awal dapat berupa mual, muntah, demam, hipotensi, kemerahan situs injeksi, dan lain-lain. Penyesuaian hingga 50% dosis awal dilakukan apabila didapatkan peningkatan penanda fungsi hati dan ginjal. Pasien kami memberikan respon penuh terhadap kemoterapi dengan grade 1 ADE, bahkan setelah penyesuaian dosis dikarenakan peningkatan fungsi hati. Tidak didapatkan komplikasi pada penglihatan pasien.
Penulis: Pradana Zaky Romadhon, dr., Sp.PD.
Link Jurnal: http://journal.um-surabaya.ac.id/index.php/qanunmedika/article/view/7550
