Sistemik sklerosis (SSc) adalah suatu penyakit yang heterogen dimana patogenesisnya ditandai oleh 3 hal, yaitu vaskulopati pembuluh darah kecil, produksi autoantibodi, dan disfungsi fibroblast yang mengakibatkan peningkatan deposisi matriks ekstraseluler. Standar emas untuk mendiagnosa SSc belum ditemukan hingga saat ini. American College of Rheumatology (ACR) membuat suatu kriteria untuk klasifikasi SSc pada tahun 1980 namun sensitivitas dan spesifitasnya dalam mendiagnosa SSc masih rendah. Kriteria ini kemudian diperbaharui oleh suatu komite gabungan antara ACR dan European League Against Rheumatism (EULAR) pada tahun 2013 dengan sensitivitas dan spesifisitasyang tinggi (>90%). Kriteria EULAR 2013 terdiri dari beberapa item yang kemudian dijumlahkan dan apabila total ≥ 9, penderita dapat didiagnosa SSc.
Sistemik sklerosis (SSc) memiliki mortalitas tertinggi dari seluruh penyakit jaringan ikat. Walaupun SSc seringkali menyerang banyak organ, keterlibatan paru, dan secara khusus penyakit paru interstitial, merupakan penyebab kematian utama. Keterlibatan paru adalah hal yang lumrah pada SSc dan umunya mempengaruhi arsitektur dari baik jaringan paru maupun pembuluh darah pulmoner. Penderita dengan SSc berisiko untuk terinfeksi tuberkulosis (TB) karena imunitas yang cacat akibat SSc atau berhubungan dengan terapi imunosupresan.
INTERSTITIAL LUNG DISEASE DAN TB PARU
Interstitial lung disease (ILD) tampak pada high-resolution computed tomography (HRCT) pada 55% penderita dengan SSc pada evaluasi awal, namun prevalensinya menjadi lebih tinggi pada penderita dengan fungsi fungsi paru yang abnormal. Bentuk paling umum dari ILD terkait SSc adalah nonspecific interstitial pneumonitis (NSIP); namun manifestasi histopatologi yang lain dapat muncultermasuk usual interstitial pneumonitis, organizing pneumonia, dan diffuse alveolar damage.
SSc-ILD berbeda dengan penyakit paru interstitial lain seperti idiopatic pulmonary fibrosis (IPF) dari beberapa hal, yaitu adanya dasar penyakit,keterlibatan sistem imun, hingga gambaran radiologisnya. Pada SSc-ILD telah diketahui adanya disfungsi dari sistem imun yaitu adanya autoantibodi, pelepasan sitokin-sitokin yang terus menerus, dan perubahan sel tubuh menjadi antigen. Hal ini membuat penderita SSc-ILD sangat mudah terpicu dengan faktor-faktor eksternal seperti infeksi virus/bakteri, serta bahan polutan yang dapat menyebabkan manifestasi penyakit meskipun dalam jumlah yang sedikit
Tuberkulosis (TB) masih merupakan masalah kesehatan masyarakat yang utama dan bertanggung jawab atas 1.700.000 kematian global per tahun. TB dapat ditularkan oleh orang lain yang terinfeksi aktif atau dari reaktivasi dari lesi sebelumnya. Studi sebelumnya menunjukkan bahwa penyakit yang merusak struktur paru seperti interstitial lung disease (ILD) kronis, penyakit paru obstruktif kronis (PPOK), bronkiektasis, atau pneumoconiosis, dapat merusak imunitas lokal dari host dan lebih jauh lagi, meningkatkan kecenderungan terinfeksi TB.Berikut kami laporkan kasus interstitial lung disease terkait sistemik sklerosis dan TB paru.
METODE DAN HASIL
Tn. RS, usia 59 tahun, seorang pegawai swasta, memiliki riwayat merokok >10 tahun dan telah berhenti sejak 8 tahun terakhir, tidak ada riwayat konsumsi alkohol dan riwayat terapi OAT.
Penderita berobat dengan keluhan kulit menebal dan kering terutama pada kedua tangan dan nyeri dada pada saat aktivitas. Pemeriksaan echocardiography transtorakal dan hasil echocardiography menunjukkan adanya left ventricular hypertrophy dan mild pulmonary hypertension.
Dari anamnesa dan pemeriksaan fisik didapatkan kecurigaan SSc. Kemudian penderita dilakukan pemeriksaan foto toraks PA. Didapatkan gambaran retikulogranuler di parakardial kanan dan kiri serta kardiomegali. Kemudian dilakukan pemeriksaan pewarnaan BTA pada sputum dan didapatkan hasil BTA negatif.
Pada penderita didapatkanpenebalan kulit pada jari kedua tangan penderita yang meluas ke proksimal hingga sendi metacarpophalangeal disertai pitting scars pada ujung jari, fenomena Raynaud. Temuan HRCT toraks mengarah pada ILD. Pada perjalanannya penderita terdiagnosa TB paru terkonfirmasi bakteriologis dari hasil tes cepat molekular. OAT diberikan dan pengobatan SSc-ILD dilanjutkan. Regimen OAT terakhir yang diberikan adalah isoniazid dan ethambutol yang akan diberikan selama 8 bulan dan untuk SSc-ILD diberikan mycophenolic acid. Dalam evaluasinya didapatkan keluhan klinis membaik namun pemeriksaan fungsi paru dan HRCT toraks menunjukkan perburukan.
Penulis: Laksmi Wulandari
Informasi detail dari riset ini dapat dilihat pada tulisan kami di: Wulandari L, Wijaya S.Y. Systemic Sclerosis and Pulmonary Tuberculosis Associated with Interstitial Lung Disease: A Case Report. Indian Journal of Forensic Medicine & Toxicology 2021;15(1):147-153. https://doi.org/10.37506/ijfmt.v15i1.13388
